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周郁鸿分型辨治原发性巨球蛋白血症经验

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周郁鸿分型辨治原发性巨球蛋白血症经验_潘琦-浙江中医药大学第一临床医学院

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 楼主| 发表于 2018-11-21 14:25:40 | 显示全部楼层
浙江中医杂志2017 年6 月第52 卷第6 期
周郁鸿分型辨治原发性巨球蛋白血症经验
潘琦吴迪炯# 周郁鸿
浙江中医药大学第一临床医学院浙江杭州310006
关键词原发性巨球蛋白血症辨证论治临床经验周郁鸿
原发性巨球蛋白血症是一种罕见的B 淋巴细胞克
隆增殖性疾病,又称华氏巨球蛋白血症。特点为淋巴样
浆细胞浸润骨髓及髓外组织,合成及分泌单克隆性
IgM,从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢,
早期仅有乏力、消瘦及纳差等一般症状,随着疾病的进
展,渐渐出现贫血、出血、肝脾肿大、高粘滞综合征、淋巴
结肿大、周围神经病变、冷球蛋白血症、淀粉样变性、肾
功能损害等较特殊的临床表现。老年发病、血清中出现
单克隆IgM(>10g/L)及骨髓中有淋巴样浆细胞浸润是
本病的诊断依据[1]。浙江省中医院血液科周郁鸿主任系
浙江中医药大学博士生导师,第五批全国老中医药专家
学术经验继承工作指导老师,从事临床、科研和教学工
作30 余年,在中西医结合治疗血液系统疾病方面积累
了丰富的经验[2]。现总结其诊治原发性巨球蛋白血症的
经验如下,以飨同道。
1 病因病机
周教授根据原发性巨球蛋白血症的高粘滞综合征、
贫血、出血、淋巴结肿大等临床表现,认为本病属中医学
的“虚劳”“血证”“积聚”“瘀毒”等范畴,它的形成与外
邪侵袭、七情内伤、正气不足等相关,其基本病机为阴阳
失衡,气血亏虚,痰浊瘀血凝滞。《素问·生气通天论》
曰“阴平阳秘,精神乃治,阴阳离决,精气乃绝”“是以圣
人陈阴阳,筋脉和同,骨髓坚固,气血皆顺”,指出了阴阳
调和的重要性。在本病发展过程中,阴阳失衡,阴损及
阳,阳损及阴;阳虚者,日久气也虚,阴虚者,日久血亦不
足,以致气血津液运行不畅,化生痰淤,病势日渐发展日
趋复杂。故本病以阴阳失衡,气血亏虚为本,痰浊瘀血凝
滞为标,即本虚标实。
2 辨证论治
周教授在谨遵“虚则补之,实则泻之,热则寒之,寒
则热之”以及“观其脉证,知犯何逆,随证治之”的治则
上,认为原发性巨球蛋白血症的本质是正虚邪恋,故应
以扶正祛邪为治疗大法,并始终贯穿于疾病的治疗。故
周教授在此基础上将其分为以下证型。
2.1 脾湿内蕴型:《内经》云“正气存内,邪不可干”“四
季脾旺不受邪”。因脾为气血生化之源,若邪气乘脾,则
脾失健运,水液代谢障碍,水湿内蕴,无力化生气血,故
患者初起症状表现为面色少华,神疲乏力、纳差。舌淡胖
苔白腻,脉滑细。治宜健脾理气化痰,方选自拟调胃方加
减。
例:患者,王某,女性,63 岁。初诊:2016 月7 月18
日。主诉:乏力、纳差1 年余。患者于当地医院就诊,查骨
髓常规报告确诊为原发性巨球蛋白血症,免疫球蛋白升
高。刻诊:面色萎黄,神疲乏力,胸闷呕恶,胃纳差,二便
可,夜寐欠佳。舌胖、苔白腻,脉滑。辨为脾湿内蕴型。治
以健脾化湿,理气化痰。处方:炒白术、当归、山药、茯
苓、炒麦芽、酸枣仁各15g,党参、陈皮各10g,柴胡、升
麻、炒枳实、炙甘草各6g,广木香、阳春砂各3g。7 剂。服
药后1 月患者上述症状明显好转,服药3 月后免疫球蛋
白继续下降,渐趋正常。患者目前病情稳定,未再反复,
继服中药巩固治疗。
按:该患者脾湿内蕴,中焦运化失司,无以化生气
血,输布津液,则气血亏虚,水湿内停而生痰,从而导致
神疲乏力,胃纳不佳。本方予自拟调胃方以健脾化湿,理
气化痰,同时加用阳春砂、广木香醒脾和胃,炒枳实、炒
麦芽之品消食和胃,以及茯苓、酸枣仁对症治疗夜寐不
安,共奏健脾和胃之功。
2.2 痰瘀互结型:患者可表现为淋巴结肿大坚硬,肝脾
肿大,高粘滞综合征,纳差腹胀,恶心呕吐,胸闷气短,肢
体麻木不利,舌质紫黯,或有瘀斑,舌苔薄白或白腻,脉
沉滑涩。因“瘀血不去,新血不生,故瘀血去则新血生”、
“癥结尽则营卫昌”,故治宜活血化瘀消痰,软坚散结,方
选鳖甲煎丸加减。
例:患者,张某,男性,72 岁。初诊:2014 月11 月24
日。主诉:肢体麻木1 年余。患者查骨髓常规报告示:骨髓
增生活跃,淋巴样浆细胞浸润,占12%;B 超示:肝脾肿大。
查IgM 40g/L,确诊为原发性巨球蛋白血症,予苯丁酸氮
芥、沙利度# 通讯作者:吴迪炯,E-mail:wdj850@163.com 胺片口服化疗,但患者无法忍受其副作用,特
· 394 ·
DOI:10.13633/j.cnki.zjtcm.2017.06.002
浙江中医杂志2017 年6 月第52 卷第6 期
来周教授门诊中药治疗。刻诊:面色黧黑,口唇紫黯,脘腹
胀满,恶心呕吐,肢体麻木不利,舌质紫黯、苔白腻,脉沉
滑涩。辨为痰瘀互结型。治以活血化瘀,化痰消癥。处方:
醋鳖甲24g,柴胡12g,厚朴15g,赤芍、丹皮各10g,生黄
芩、生晒参、姜半夏、干姜、桂枝、桃仁、生甘草、阿胶各
6g,炒葶苈子、砂仁、生大黄各3g。7 剂。1 周后复诊,上述
症状明显好转。其后原方加减治疗,服药至今,IgM 继续
下降,肝脾肿大好转,渐趋正常,继续巩固治疗。
按:本案属痰瘀互结型。本方重用鳖甲以软坚散结
消癥,辅以赤芍、丹皮、桃仁、生大黄活血化瘀,炒葶苈
子、姜半夏化痰去积,佐以生黄芩、柴胡、厚朴、桂枝理气
解郁,调畅气机,因久病必耗伤气血,故予以干姜、砂仁、
生甘草、生晒参、阿胶,顾护中气从而益气养血,共奏活
血化瘀通络,化痰消癥,补益气血之功。
2.3 肝肾阴虚型:肾主骨生髓,为脏腑阴阳之根本,为
先天之本。《辨证录》云:“肾伤则邪欺正弱,将深居久住
而不肯遂去矣。”若肾精亏虚,因“水不涵木”,日久伤及
肝阴,引起肝肾阴虚。故该型可表现为淋巴结肿大,或周
围神经病变,或肾功能损害等,且伴有五心烦热,咽干口
燥,失眠,潮热盗汗,腰膝酸软,头晕目眩,胁痛耳鸣,遗
精等症。舌红、苔薄黄,脉弦细滑涩无力。治宜补益肝肾,
兼以化痰,方选消瘰丸合左归丸加减。
例:患者,叶某,男性,74 岁。初诊:2015 月5 月11
日。主诉:口干、消瘦乏力3 年余。患者2013 年体检发现
免疫球蛋白升高,IgM 6.66g/L,血沉升高:40mm/h。2014
年再次复查免疫球蛋白升高,IgM 7.32g/L,血沉升高:
40mm/h。查骨髓常规报告示:增生明显活跃骨髓象,浆细
胞占3.5%,外铁:++。2015 月5 月9 日复查:IgM 12g/L,
血沉升高:84mm/h。欲求中医治疗,特来周教授门诊治
疗。刻诊:咽干口燥,潮热盗汗,头晕目眩,胁痛耳鸣,腰
膝酸软;胃纳可,夜寐安,二便调;舌红、苔薄黄,脉弦细
滑无力。辨为肝肾阴虚型。治以补益肝肾,兼以理气化
痰。处方:天冬、生地、生白芍、益智仁、三叶青、鲜铁皮
石斛各12g,乌玄参、浙贝、生牡蛎各15g,川芎、天麻、地
龙、苏梗、苏木、佛手片各9g,乌药6g,山药30g。14 剂。2
周后复诊,患者诉咽干口燥、头晕目眩等症状较前好转。
继原方加减,去鲜铁皮石斛,加甲片2g 以消癥,促进IgM
下降。继服14 剂。其后患者一直单纯中药治疗,其咽干
口燥,头晕目眩等不适,潮热盗汗,腰膝酸软等症状明显
改善。随访至今,病情稳定,疾病无进展。
按:本案属肝肾阴虚型。该方中取天冬、生地、生白
芍、益智仁、山药、石斛补益肝肾,养阴生津之效;消瘰丸
以清润化痰、软坚散结消癥;天麻、地龙息风止眩,平肝
潜阳;川芎、苏木、苏梗、佛手、乌药兼有理气化痰;三叶
青清热解毒消癥。全方共奏补益肝肾,兼以化痰消癥之
功效。
2.4 气血亏虚型:《素问·评热病论》谓“邪之所凑,其气
必虚”。症状表现为面色无华,神疲乏力,心悸胸闷,头晕
失眠,形体消瘦,食少纳呆。舌质淡、苔薄白,脉沉细无
力。《景岳全书》言:“善补阳者,必于阴中求阳,则阳得
阴助而生化无穷;善补阴者,必于阳中求阴,则阴得阳升
一而泉源不竭。”故治宜益气养血,阴阳并补,方选归脾
汤加减。
例:患者,曾某,女性,69 岁。初诊:2016 月1 月13
日。主诉:心悸、乏力2 年余。外院就诊时查IgM32g/L,骨
髓常规确诊为原发性巨球蛋白血症,予口服来那度胺化
疗6 月后,IgM 较前下降,然患者心悸、乏力症状为明显
好转。特来周师门诊求中药治疗。刻诊:面色萎黄,神疲
乏力,心悸胸闷,头晕,纳差,夜寐不安,二便可。舌质淡
白、苔薄白腻,脉沉细滑无力。辨为气血亏虚型。治以益
气养血,补养心脾。处方:黄芪、炒白术各30g,当归、茯
神、远志、酸枣仁、姜半夏、生姜、陈皮各15g,炙甘草、生
晒参、龙眼肉、大枣各9g,广木香6g。14 剂。2 周后复诊,
上述症状明显好转。其后患者一直单纯中药治疗,病情
逐步改善。
按:本案为气血亏虚型。患者年事已高,素体虚弱,
导致气血亏虚,运行不畅,影响心、脾,故表现为心悸、乏
力。本方以归脾汤补益心脾,益气养血,合用二陈汤以化
寒痰消癥,意在扶正不留邪,祛邪不伤正,消补兼施以达
病源。
3 结语
周教授治疗原发性巨球蛋白血症坚持以扶正祛邪
为纲,强调遣方用药宜把握扶正及祛邪之度,消补兼施,
不可一味攻逐或补益,防伤胃气,需随症加减,灵活运
用。“有胃气则生,无胃气则死”“胃气一绝,百药难施”,
故周教授格外重视顾护脾胃。脾为后天之本,先天之气
赖以后天之气润养,才能气血生化无穷,气血运行顺畅。
而长期中药治疗,若有补益滋腻之品易碍胃,故临床用
药同样需要注意配伍,可应用白豆蔻、砂仁、草豆蔻等醒
脾药,及薏苡仁、茯苓、泽泻等淡渗利湿,培土泻水;若纳
呆,可酌情选用生山楂、生鸡内金、神曲、炒谷芽、炒麦芽
之品健脾开胃助消化。
4 参考文献
[1]黄振翘,梁冰,陈信义,等. 实用中医血液病学[M]. 上海:
上海科学技术出版社,2005:478.
[2]曾玉晓,吴迪炯,周郁鸿. 周郁鸿用膏方调治血液病经验
[J]. 浙江中医杂志,2014,49(2):85.
收稿日期2016-11-26
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