2017年8月8日，《Br J Haematol》杂志刊登的试验结果显示，地塞米松+利妥昔单抗+环磷酰胺方案是挽救性治疗瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的有效方案。与ibrutinib比较治疗费用低，且治疗效果不受MYD88基因突变影响。

之前的小样本研究结果显示，地塞米松+利妥昔单抗+环磷酰胺（DRC）方案可以一线治疗瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinaemia，WM）。但是DRC方案对复发或难治性WM的治疗效果尚不清楚。

2007年1月-2014年12月，入组100名WM患者，其中50名为复发或难治性WM。接受DRC方案每3周1次，共6周期治疗。

复发或难治性WM患者中，总缓解率（ORR）为87%，4%评为非常好的部分缓解（VGPR），64%评为部分缓解（PR），19%评为微小缓解（MR），9%评为稳定（SD），4%出现疾病进展。中位无进展生存时间（PFS）为32个月、接受下一次治疗时间（TTNT）为50个月。

接受一线治疗的50名WM患者中ORR为96%、VGPR为17%、PR为70%、MR为9%、SD为4%。中位PFS为34个月，TTNT尚未达到。

在WT患者中常见MYD88L265P突变。29名有基因突变患者中，25名（86%）存在MYD88L265P突变。分析结果显示，DRC方案治疗效果不受基因突变影响。

3级以上不良事件发生率分别为中性粒细胞减少症20%、血小板减少症7%、感染3%。

研究者认为地塞米松+利妥昔单抗+环磷酰胺方案是挽救性治疗瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的有效方案。与ibrutinib比较治疗费用低，且治疗效果不受MYD88基因突变影响。

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参考文献

Paludo J, Abeykoon JP, Kumar S, et al.Dexamethasone, rituximab and cyclophosphamide for relapsed and/or refractory and treatment-naïve patients with Waldenstrom macroglobulinemia.Br J Haematol. 2017 Aug 8. doi: 10.1111/bjh.14826.